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多发性神经纤维瘤治疗 多发性神经纤维瘤

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1、多发性神经纤维瘤病是一种罕见的为常染色体显性遗传 疾病,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。

2、其特点是多系统、多器官受累而以 中枢神经系统 最为明显。

3、该瘤分两型:NFI型的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤 。

4、还常伴有多种畸形和其他一些疾病,譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等,而且与 神经纤维瘤病 的恶性变倾向有关。

5、NFII型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病 ,明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤;很少有皮肤改变。

6、 治疗上由于其多发性,一般难以完全切除,所以一般如结节长在不太重要的位置,体积较小时不处理,如肿块长在脑子里、或者压迫神经、大血管等,还有就是出现恶变时手术,一般没有药物可以预防或者治疗,治疗的手段很有限。

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